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Cos'è il tumore alle ossa
Il cancro dell'osso colpisce le ossa dello scheletro, composte da tre tipi di tessuti:
l'osso compatto, cioè la parte più dura ed esterna;
l'osso spugnoso, la zona più interna che contiene il midollo osseo da cui vengono prodotte le cellule del sangue;
l'osso subcondrale, un tipo d'osso più morbido che si trova nelle articolazioni e che è coperto dalla cartilagine che ammortizza e rende possibili i movimenti articolari.
Tutte le cellule che compongono l'osso possono trasformarsi e dar luogo a forme tumorali.

Quanto è diffuso
In Italia la frequenza di tumori dell'osso è di 0,8-1 caso per 100.000 abitanti, cioè circa 500 nuovi casi l'anno. Di questi, il 20-25 per cento è dato dagli osteosarcomi, che in numero assoluto sono quindi all'incirca 100 l'anno.
I più colpiti sono i giovani, con un'età media di 19 anni. Interessati sono tutti i segmenti ossei, specie le ossa lunghe (femore, ossa del braccio), colpite in oltre il 90 per cento dei casi, e le ossa del ginocchio, in circa il 50 per cento dei casi.

Chi è a rischio
Le cause che portano allo sviluppo di un tumore delle ossa restano sconosciute. Per l'osteosarcoma tuttavia, l'elevata frequenza in giovane età e lo sviluppo di gran parte dei casi durante il periodo di massima crescita ossea permettono di ipotizzare che un fattore predisponente possa proprio essere la crescita.
Uno dei fattori di rischio certi è l'esposizione a radiazioni, dato che la radioterapia effettuata per altre forme tumorali è responsabile della comparsa di circa il 4 per cento degli osteosarcomi.
Oltre alle radiazioni, sono implicate nella comparsa di osteosarcoma anche le mutazioni a carico di geni oncosoppressori, tra cui il gene p53 localizzato nel cromosoma 17. Infatti alterazioni di questo gene sono state rilevate in circa il 30-50 per cento dei casi di osteosarcoma. Inoltre mutazioni del gene p53 sono state associate anche a una malattia particolare, la sindrome di Li-Fraumeni, caratterizzata da un'elevata frequenza di diversi tumori tra cui l'osteosarcoma.
Un altro fattore genetico predisponente è la perdita del gene oncosoppressore del retinoblastoma (gene RB1), localizzato nel cromosoma 13. La perdita parziale o completa di questo gene porta alla comparsa in età infantile di retinoblastoma, un raro tumore della retina.
E i pazienti con retinoblastoma ereditario hanno un rischio di sviluppare osteosarcoma nell'adolescenza circa 500 volte maggiore del normale.
Negli ultimi 10 anni molti studi hanno dimostrato che l'alterazione contemporanea di p53 e RB1 è un evento chiave per la comparsa di diversi tumori, tra cui il tumore dell'osso.

Tipologie
Il tipo più comune di tumore dell'osso è l'osteosarcoma, che si sviluppa dal tessuto osseo. Un altro tipo di cancro è il condrosarcoma, che prende origine dalla cartilagine.
Infine esiste il sarcoma di Ewing, che origina dalla trasformazione maligna di zone di tessuto nervoso immaturo presenti nel midollo osseo, la zona spugnosa e ricca di cellule che sta all'interno delle ossa.
L'osteosarcoma e il sarcoma di Ewing sono più frequenti nei bambini e negli adolescenti, mentre il condrosarcoma colpisce più spesso gli adulti.
Bisogna poi considerare i tumori ossei metastatici, ovvero la presenza, all'interno delle ossa, di cellule tumorali provenienti da cancri che si sono formati in altri organi.
È questa un'evenienza relativamente frequente, soprattutto in alcuni tipi di tumore come quello polmonare o quello della mammella.
In tal caso, però, le caratteristiche della malattia e le cure da somministrare dipendono dal tessuto d'origine e non dalla struttura dell'osso stesso. I sintomi, invece, sono simili a quelli dei tumori di origine ossea.

Sintomi
Il dolore o un gonfiore localizzato in un punto qualsiasi dello scheletro è il sintomo più comune del cancro osseo. Tuttavia i sintomi di esordio possono variare a seconda della localizzazione e della dimensione della neoplasia.
Per esempio, i tumori che si formano all'interno o in vicinanza di un'articolazione possono causare tumefazione e dolore localizzato alla zona colpita. Il tumore osseo può anche ostacolare i normali movimenti e indebolire la struttura ossea a tal punto da causare fratture, dette patologiche per distinguerle da quelle dell'osso sano che accadono in presenza di traumi.
Altri sintomi, più generali e meno specifici, sono l'affaticamento, la febbre, la perdita di peso e l'anemia.

Prevenzione
Nessun tipo di prevenzione è attualmente disponibile, né tantomeno alcun tipo di screening diagnostico ha dimostrato di essere efficace nel ridurre la mortalità del tumore osseo.

Diagnosi
Il primo esame da effettuare è una radiografia della zona interessata, seguita eventualmente dalla scintigrafia ossea o dalla PET (tomografia a emissione di positroni), dalla tomografia computerizzata (TAC) o dalla risonanza magnetica nucleare.
Questi sono gli esami strumentali più importanti per la diagnosi, la valutazione dell'estensione della malattia e della risposta alla chemioterapia e per la pianificazione del trattamento chirurgico.
Oltre agli esami strumentali va eseguita una biopsia ossea che consiste nel prelevare dall'area interessata un campione di tessuto, che sarà inviato in laboratorio per l'esame istologico al microscopio.
La procedura si esegue in ospedale.
Nella valutazione dell'estensione della malattia la scintigrafia scheletrica, la PET, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica consentono di scoprire metastasi in circa il 20 per cento dei nuovi casi.
Va segnalato che diversi studi hanno dimostrato come otto pazienti su dieci con una diagnosi di tumore localizzato (che quindi non avrebbe già dato luogo a metastasi) sono in realtà portatori delle cosiddette micrometastasi, ovvero piccole quantità di cellule che i normali esami diagnostici (con la parziale esclusione della PET) fanno fatica a identificare.

Evoluzione
Allo scopo di dividere in diversi stadi il tumore dell'osso, a seconda della sua estensione, la maggior parte dei pazienti è classificata in funzione della presenza del tumore in una sola zona (localizzato) o in più zone (metastatico). Sapere se la malattia è localizzata o diffusa è importante per la scelta del trattamento più indicato.

Il tumore osseo si definisce quindi come segue:
localizzato se le cellule cancerose sono circoscritte al tessuto osseo in cui il tumore ha avuto origine o non si sono diffuse oltre il tessuto adiacente;
metastatico se le cellule tumorali si sono diffuse dal tessuto osseo in cui hanno avuto origine invadendo altre parti del corpo, più spesso i polmoni, ma anche nuove zone dello scheletro;
recidivante quando le cellule tumorali si ripresentano dopo il trattamento nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un altro organo.

Come si cura
Le probabilità di guarigione (prognosi) e il tipo di cura dipendono dalle dimensioni e dallo stadio del tumore, dalla durata dei sintomi, dalla possibilità di asportare completamente il tumore visibile o di distruggere le cellule tumorali con la chemioterapia, dai risultati delle analisi e delle altre procedure diagnostiche, nonché dall'età e dalle condizioni di salute del paziente.

Esistono tre possibilità terapeutiche:
- la chirurgia, che consiste nell'asportazione del tumore;
- la chemioterapia, che consiste nella somministrazione di farmaci che distruggono le cellule tumorali;
- la radioterapia, che utilizza dosi elevate di raggi X per distruggere le cellule tumorali (poco o nulla efficace in questo tumore).

La chirurgia è il trattamento fondamentale e consiste nel rimuovere il tumore e, ove possibile, un margine di tessuto sano circostante. In alcuni casi è tuttavia necessaria l'amputazione parziale o totale dell'arto per garantire che il tumore venga completamente eliminato.
Attualmente gran parte dei tumori, specie se la diagnosi è tempestiva, può essere asportata senza amputazione e la parte di osso mancante reintegrata con innesti di tessuto osseo sano.
La chemioterapia, invece, distrugge il cancro con farmaci antitumorali che possono essere somministrati per bocca oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare.
Tale trattamento viene definito sistemico, non localizzato come la chirurgia o la radioterapia, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali disseminate nell'organismo.
Nel trattamento dei tumori ossei i chemioterapici possono anche essere somministrati nei vasi sanguigni che irrorano la regione in cui è localizzato il tumore: in questo caso si parla di chemioterapia regionale.
La chirurgia, quindi, ha lo scopo di rimuovere il tumore localmente, mentre la chemioterapia serve a distruggere le eventuali cellule tumorali residue.
La radioterapia, infine, consiste nell'applicazione di radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore.
Purtroppo la sua utilità nel trattamento dei tumori ossei è molto limitata..